El angioedema hereditario causado por …

El angioedema hereditario causado por ...

Abstracto

Palabras clave: inhibidor de la C1 esterasa, andrógenos atenuados, angioedema, AEH, la profilaxis

Presentación clínica

Los síntomas tanto de tipo I y tipo II HAE son indistinguibles. Si bien los síntomas de AEH pueden ocurrir a cualquier edad, los síntomas generalmente aparecen por primera vez en la infancia, empeoran durante la pubertad, y persisten durante toda la vida, con frecuencia de los ataques y la severidad varía de paciente a paciente. HAE no se diagnostica generalmente en la presentación inicial, y el momento del diagnóstico se ha demostrado que variar de 8 a 22 años desde la primera ataque [6, 21, 22]. Los ataques ocurren a menudo sin un disparador; sin embargo, los factores desencadenantes que se han demostrado para contribuir a la frecuencia de los ataques incluyen el estrés, trauma, infección, la menstruación y el embarazo [3, 4, 9, 21, 23]. Varios medicamentos, tales como agentes que contienen estrógenos y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, también pueden inducir ataques de AEH [3, 4, 9, 21, 23]. Antes de los ataques, muchos pacientes experimentan síntomas prodrómicos que pueden incluir sensaciones de hormigueo o eritema marginado, un no pruriginosa y no erupción sobreelevada (Figura (Figura 1 1) [4, 21, 24]. Antecedentes familiares de la paciente o la frecuencia y severidad de los ataques no predicen el curso de ataques futuros ni ellos predicen implicación de las vías respiratorias durante un ataque [25].

eritema marginado en el brazo de un paciente con angioedema hereditario. Tenga en cuenta que las lesiones no son ni un aumento ni pruriginosa. Fotografía cortesía de William R. Lumry, MD.

Los síntomas cardinales de AEH incluyen episódica, localizada, nonurticarial, sin fóvea edema subcutáneo de la piel (manos, brazos, piernas, pies, tronco, cara, genitales) y el edema de la submucosa de los intestinos y las vías respiratorias superiores [2 -4, 9]. Los ataques pueden afectar a varios sitios del cuerpo simultánea o consecutivamente. Edema típicamente progresa lentamente, los picos en las primeras 24 a 36 horas, y generalmente se resuelve dentro de las 72 horas, pero puede persistir durante tanto tiempo como 1 semana. ataques de HAE pueden ser dolorosas y desfigurantes pero por lo general no son potencialmente mortales. Los ataques que afectan a las vías respiratorias superiores, sin embargo, puede conducir a la obstrucción y la asfixia, y las manifestaciones de edema gastrointestinal (es decir, ataques abdominales) pueden incluir dolor intratable abdominal, vómitos, náuseas, diarrea y obstrucción intestinal, y potencialmente pueden llevar a un shock hipovolémico [2 -4, 9, 26, 27].

Consecuencias

Las consecuencias de AEH son considerables. AEH puede dar cuenta de entre 15.000 y 30.000 visitas a urgencias al año en los Estados Unidos solamente [31, 32]. El edema laríngeo presenta el mayor riesgo para los pacientes, y aproximadamente el 50% de los pacientes con AEH tener al menos 1 ataque laríngeo en su vida [9]. En el pasado, se informó de mortalidad por asfixia durante un ataque de laringe en aproximadamente el 30% de los pacientes con HAE [9]. ataques laríngeos fatales aún se pueden presentar, sobre todo en ausencia de un diagnóstico adecuado o en pacientes que no reciben tratamiento adecuado y oportuno [2, 33]. Los pacientes con AEH menudo son mal diagnosticados, lo que resulta en intervenciones médicas y quirúrgicas innecesarias [22, 31, 34]. Los síntomas abdominales pueden simular una apendicitis aguda u otras formas de abdomen agudo y conducir a una cirugía abdominal innecesaria [2, 8, 22]. De acuerdo con la estimación 1, 45% de los pacientes que acuden a un servicio de urgencias con un ataque de AEH son hospitalizados posteriormente [35].

Diagnóstico

La identificación de HAE puede ser difícil debido a la variabilidad en la presentación clínica. AEH se debe sospechar en pacientes que presentan cualquiera de los síntomas característicos, especialmente en presencia de una historia familiar positiva [25]. La detección de mutaciones genéticas no se realiza generalmente por razones de diagnóstico. En su lugar, las pruebas de laboratorio está indicado para pacientes con sospecha de AEH. Los marcadores bioquímicos utilizados para el diagnóstico de HAE son suero factor de complemento 4 (C4), antígeno de inhibidor de C1-esterasa, inhibidor de C1-esterasa funcional, y C1q proteína antigénica [25]. El método más rentable para la detección de AEH es la medición de los niveles de C4 [2]. Si C4 es normal, como puede ocurrir en algunos pacientes entre los ataques, la medición debe repetirse durante un ataque agudo [25]. Ya sea para obtener el antígeno inhibidor de la C1 esterasa y los estudios del inhibidor de la esterasa C1-funcionales en el momento de la recogida de C4 o en un momento posterior se puede basar en el índice de sospecha. Los niveles bajos de C4, proteína antigénica inhibidor de C1-esterasa, y el inhibidor de C1-esterasa funcional son consistentes con un diagnóstico de tipo I HAE pero deben ser confirmados a través de una segunda medición. Los niveles bajos de C4 e inhibidor de la esterasa C1 funcional con la proteína antigénica inhibidor normales o elevados de C1-esterasa son indicativos de AEH tipo II [25]. proteína antigénica C1q es normal en HAE [25]. Cabe señalar que la variabilidad de los síntomas no se relaciona con los niveles de marcadores bioquímicos y que los pacientes con niveles más bajos de los marcadores descritos aquí no necesariamente presentan síntomas más severos de HAE que aquellos con niveles más altos [2]. Un estudio reciente, sin embargo, se encontró una correlación significativa entre las puntuaciones de gravedad y los niveles del inhibidor de la C1 esterasa de referencia funcionales, lo que sugiere la importancia potencial de vigilancia de los niveles funcionales de C1-esterasa en relación con el curso de la enfermedad clínica [38].

Los enfoques de tratamiento

Los objetivos del tratamiento para AEH se centran en los esfuerzos para salvar vidas, a frenar la progresión y severidad de los ataques, y reducir el número de ataques y su impacto en la calidad de vida del paciente. Debido a las grandes variaciones en la presentación clínica y la gravedad de la enfermedad, el tratamiento del AEH es individualizado y se basa en una estrecha colaboración entre el médico y el paciente.

Medicamentos de uso común para el tratamiento agudo y profiláctico de AEH [2, 9, 25, 45 -48]

A pesar de una terapia eficaz para el tratamiento de ataques de HAE ha estado disponible en muchos países durante más de 30 años, hasta hace poco, no había agentes aprobados en los Estados Unidos para el tratamiento de HAE agudos. Por lo tanto, la terapia profiláctica es una parte integral del tratamiento HAE en los Estados Unidos y en todo el mundo para pacientes seleccionados. A largo plazo, o la rutina, la profilaxis es una importante opción de tratamiento para los pacientes con AEH. Los pacientes que pueden ser considerados para la terapia profiláctica son aquellos que experimentan ataques frecuentes o graves, han tenido un ataque laríngeo anterior, tienen una ansiedad significativa y la mala calidad de vida como resultado de AEH, tienen un acceso limitado a la atención médica de emergencia, o optar por recibir profilaxis [37]. Además, la profilaxis a largo plazo está indicado en pacientes para quienes la terapia aguda es ineficaz o no está disponible [37]. Atenuados (alquilados 17-alfa) andrógenos han sido durante mucho tiempo el estándar de oro para la profilaxis en numerosos países, con danazol, stanozolol, oxandrolona y que se utiliza con más frecuencia que otros andrógenos. Aunque el mecanismo exacto de acción no se conoce, se cree que los andrógenos atenuados para aumentar los niveles de inhibidor C1esterase endógenos a través de la síntesis hepática y un posterior aumento de la expresión de ARNm [55, 56].

Otra opción de tratamiento profilaxis a largo plazo, recientemente aprobado para su uso en los Estados Unidos, se nanofiltrada humana concentrado de inhibidor de la C1 esterasa [43]. Los agentes antifibrinolíticos, -ácido aminocaproico y ácido tranexámico, no están aprobados en los Estados Unidos, pero se han utilizado ampliamente en algunos países europeos para la profilaxis a largo plazo, especialmente en niños y mujeres embarazadas en quienes la terapia con andrógenos está contraindicada debido al riesgo significativo de efectos adversos [4, 8, 37]. Antifibrinolíticos también puede ser útil en otros pacientes en los que atenúan los andrógenos o terapia intravenosa no es apropiado. Sin embargo, a causa de eficacia relativamente baja y pobre perfil de seguridad, incluyendo el potencial de causar hipotensión, arritmias cardíacas, rabdomiolisis, y el tromboembolismo, el uso de antifibrinolíticos se limita [2, 9, 41, 57].

Los andrógenos atenuados y inhibidor de la C1 esterasa están a la vanguardia de la alternativa terapéutica profilaxis a largo plazo para el AEH, y por lo tanto el objetivo de este trabajo es proporcionar una visión general de la literatura y la experiencia clínica con estos agentes e identificar los pacientes que son candidatos para cada tipo de tratamiento. Una discusión de otras terapias está más allá del alcance de este documento.

La experiencia con la terapia con andrógenos atenuada en el largo plazo-Profilaxis de Hae

Reducción de la tasa de ataques de HAE durante el tratamiento a largo plazo con danazol en 118 pacientes (reproducido de Bork et al, [59]con permiso).

Eventos adversos comunes asociados con la terapia con andrógenos atenuada *

Otros efectos indeseables de andrógenos incluyen dolor de cabeza, migraña, y alopecia [59, 62, 74, 75]. alteraciones psicológicas como la ansiedad, la depresión, agresividad, fatiga, ataques de pánico, y cambios de humor se han notificado casos en hasta el 16% de los pacientes que reciben tratamiento con andrógenos atenuados [59, 62].

efectos adversos graves adicionales, tales como la hipertensión, las dislipemias, la cistitis, hematuria y enfermedad hepática, incluyendo adenomas y carcinomas, también se han asociado con la terapia con andrógenos atenuados [59, 60, 62, 70, 73 -75, 80, 81]. En 1 estudio, los pacientes que recibieron profilaxis a largo plazo para el AEH con danazol tenían un riesgo mayor de desarrollar niveles anormalmente bajos de lipoproteínas de alta densidad y altos niveles de lipoproteína de baja densidad en comparación con los pacientes que no toman andrógenos atenuados y sujetos control sanos [73]. enfermedad del hígado, que van desde aumento de las transaminasas a adenomas y la hepatitis peliolosis, se ha reportado con el uso de andrógenos y garantiza una vigilancia cuidadosa de la función hepática [59, 60, 62, 75, 82]. De acuerdo con el Algoritmo Internacional de Consenso para el Diagnóstico, Terapia, y Gestión de angioedema hereditario, [25] los pacientes que reciben andrógenos atenuados deben ser monitorizados cada 6 meses para los cambios en la función hepática (es decir, la alanina aminotransferasa [ALT] / aspartato aminotransferasa [AST] , fosfatasa alcalina), perfil lipídico, hemograma completo, y análisis de orina. Los pacientes que recibieron más de 200 mg de danazol diaria y los pacientes que están en edad prepuberal deben someterse a una ecografía del hígado y el bazo cada 6 meses y un nivel de alfa fetoproteína anual. Los pacientes que reciben menos de 200 mg de danazol diaria debe someterse a una ecografía del hígado y el bazo en una base anual [25, 83].

Los efectos secundarios asociados con andrógenos atenuados pueden llevar a los pacientes a suspender el tratamiento. En una gran serie de pacientes con AEH que fueron tratadas con danazol profiláctica de 2 meses a 30 años, más del 25% danazol descontinuado debido a los efectos adversos y casi el 10% interrumpieron debido a un temor a los efectos adversos [59]. Una media de pacientes que abandonaron el danazol como resultado de efectos adversos hizo dentro de los primeros 2 años de terapia. Además, la dosis media de danazol fue mayor en los pacientes que interrumpieron debido a los efectos adversos que en los pacientes que informaron de efectos secundarios, pero el tratamiento continuado (254 mg / d vs 154 mg / d, respectivamente). Los efectos secundarios asociados con andrógenos atenuados parecen ser dependientes de la dosis y aumenta con la duración del tratamiento [58]. Esto pone de relieve la importancia de la titulación de la dosis más baja que confiere la profilaxis adecuada para evitar o al menos mitigar los efectos adversos [2, 78].

La experiencia con C1-inhibidor de esterasa en el largo plazo-Profilaxis de Hae

La selección de un inhibidor de la C1 esterasa sobre otras opciones de terapia profiláctica es una elección hecha como resultado de la consulta entre el médico y el paciente; la atención se centra en el fracaso del tratamiento o intolerancia a otros regímenes o la incapacidad para recibir otras opciones de tratamiento profiláctico debido a contraindicaciones [37]. Al igual que en todas las terapias con medicamentos, productos inhibidor de la C1 esterasa también tienen problemas de seguridad. En un ensayo clínico para evaluar el uso de 1 inhibidor de la C1 esterasa (Berinert, CSL-Behring, King of Prussia, PA) en los ataques de AEH, se observaron los siguientes efectos adversos: dolor de cabeza, dolor abdominal, náuseas, espasmos musculares, dolor, diarrea y vómitos [42]. Los resultados de seguridad de un estudio que evalúa la eficacia de nanofiltrada inhibidor de la C1 esterasa humana (CINRYZE, ViroPharma Inc, Exton, PA) en la terapia profiláctica muestran los efectos adversos más comunes para ser sinusitis, erupción cutánea, dolor de cabeza, y la infección del tracto respiratorio superior, con independencia de la causalidad (tabla (Tabla 3 3) [46]. En opinión de los investigadores, los únicos eventos adversos que fueron posiblemente o definitivamente relacionados con este inhibidor de la C1 esterasa fueron prurito y erupciones cutáneas, mareos y fiebre [43]. En un abierto estudio -label, los efectos adversos más frecuentes relacionados con nanofiltrada inhibidor de C1-esterasa fueron dolor de cabeza (5,5%), náuseas (4,1%), sarpullido (2,7%), eritema (2,1%) y diarrea (2,1%). El riesgo de experimentar una reacción de hipersensibilidad al inhibidor nanofiltrada C1-esterasa es baja [95]. un aumento del riesgo de eventos trombóticos se observó en los estudios preclínicos en animales y en los recién nacidos sometidos a cirugía cardiovascular del uso no aprobado de dosis extremadamente altas de inhibidor de la C1 esterasa terapia [96, 97]. Los estudios realizados en seres humanos muestran que una dosis de hasta 100 U / kg no da lugar a acontecimientos trombóticos [98, 99]. Sin embargo, los episodios trombóticos se han reportado con inhibidores de la esterasa C1; los pacientes que están en riesgo de trombosis deben ser monitoreados durante la terapia con inhibidor de C1-esterasa. Es digno de mención que la suspensión resultante de un evento adverso asociado con nanofiltrada inhibidor de la C1 esterasa humana es rara; en un estudio abierto recientemente terminado, ninguna terapia estudio paciente interrumpió debido a un evento adverso [95].

Eventos adversos observados en al menos 2 sujetos en un ensayo aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo Evaluación de Uso profiláctico de C1-esterasa la terapia con inhibidores independientemente de la causalidad [46]

La experiencia clínica Discusión

Calidad de vida: artículos mejoras actividad de la vida y la puntuación total (artículos estandarizados en una escala 11point). Todos los valores de los elementos obtenidos durante la terapia con inhibidor de la C1 esterasa mejoraron significativamente .

Caso 1: La profilaxis a largo plazo con C1-inhibidor de esterasa

Los signos vitales consistían en una presión arterial de 100/66 mmHg, frecuencia cardíaca de 100, 20 respiraciones, y el 90% de saturación de oxígeno en el aire ambiente; ella estaba afebril. El examen físico fue normal, con algunas excepciones: su voz era ronca, su cabeza estaba inclinada hacia adelante, la faringe posterior y la úvula eran edematosa, y estridor inspiratorio se escuchó sobre la tráquea. Sin cara, la lengua, los labios, el cuello o hinchazón o se observaron adenopatías cervicales o sensibilidad.

A su llegada, el paciente recibió suplementos de oxígeno, IV difenhidramina HCl 50 mg, 60 mg de metilprednisolona IV, y epinefrina (1: 1000) 0,3 ml por vía intramuscular. Los síntomas del paciente no cambiaron con estas maniobras.

La evaluación de laboratorio incluye un completo cuadro normal hemograma y la química. La radiografía de tórax fue normal, sin embargo, de los tejidos blandos película lateral del cuello reveló enderezamiento de la columna cervical con edema de la epiglotis y las vías respiratorias superiores.

La madre posteriormente reveló una historia familiar de episodios de inflamación de garganta, parte episódica y la hinchazón de los pies, y dolor abdominal. Tanto la madre y una tía materna habían sido diagnosticados con HAE en sus años de adolescencia. El paciente había sido recientemente encontrado que tienen deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa consistente con un diagnóstico de AEH, a pesar de que no había tenido ningún ataque hinchazón aparentes.

A la luz de este ataque laríngeo AEH potencialmente mortal, el médico del niño prescribe la profilaxis de rutina con el concentrado de inhibidor de la C1 esterasa. Actualmente, el paciente recibe infusiones de 1000 unidades de inhibidor de C1-esterasa nanofiltrada cada 3 a 4 días. Ella no ha experimentado severos ataques de AEH hinchazón desde el inicio de la terapia profiláctica hace 1 año.

Aunque el diagnóstico de AEH puede ser difícil debido a la variabilidad en la presentación clínica, este caso ilustra la importancia de tener un alto nivel de sospecha de AEH en pacientes que presentan síntomas característicos, especialmente en presencia de una historia familiar positiva [25]. Se recomienda que los niños libres de síntomas con antecedentes familiares positivos tienen una selección inicial (incluyendo pruebas del complemento) a la edad de 6 meses y nuevamente a 1 año de edad [64].

La profilaxis a largo plazo está indicado para pacientes que experimentan ataques frecuentes o graves, ataques de laringe, tienen ansiedad significativa o mala calidad de vida como resultado de AEH, o tener acceso a la atención médica de emergencia [37] limitados. El hecho de que este paciente no ha experimentado severos ataques HAE desde el inicio de la terapia profiláctica hinchazón subraya el valor de esta terapia en el tratamiento de HAE. Sin embargo, debido a que el curso clínico de la AEH demuestra gran variabilidad en el tiempo de vida de un paciente individual, la necesidad de una terapia profiláctica debe ser reevaluado a intervalos regulares.

Caso 2: La profilaxis a largo plazo con andrógenos atenuada

Hemograma, velocidad de sedimentación globular (VSG), la bioquímica de la sangre (colesterol, triglicéridos, AST, ALT, otros), y análisis de orina se encontraron dentro de los límites normales. serologías de sangre fueron negativos para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), virus de la hepatitis C (HCV), y parvovirus. las pruebas de serología para el virus de la hepatitis B (VHB) fue positivo para anticuerpos anti-HBs con anticuerpos anti-core negativos y antígeno negativo HbS, que es concordante con el VHB después de la inmunización.

Los resultados de estudios del complemento eran C4 = 2,68 mg / dl (normal 14-47 mg / dL), C1-esterasa inhibidor de 4,8 mg / dl (normal 14 a 40 mg / dL), y funcional C1-esterasa inhibidor de 24% (normal 70 a 120%); los valores fueron normales para C3 y C1q. El análisis del complemento fue normal en sus padres y hermanos. Se llevaron a cabo estudios de genética en el paciente y sus padres, y una mutación se confirmó en el paciente, pero no estuvo presente en ninguna de sus padres.

El paciente ha sido seguido cada 6 meses en forma ambulatoria durante los últimos 10 años. Su enfermedad ha sido bien controlado, con 0 a 2 ataques de edema leve por año. Los análisis de sangre y de orina se han realizado cada 6 meses y una ecografía abdominal se ha realizado anualmente. Se han detectado ocasional hipercolesterolemia leve y transitoria (222 mg / dL) (normal 200 mg / dL) y la elevación transitoria ocasional de las enzimas hepáticas (ALT 48 UI / L) (normal 30 UI / L). Otras investigaciones de laboratorio han estado dentro de los límites normales. No se han detectado cambios en la ecografía abdominal.

Este paciente es un buen ejemplo de la variabilidad de la expresión clínica de la enfermedad HAE y la posibilidad de control de la enfermedad con dosis bajas de andrógenos atenuados en algunos pacientes. A pesar de que el paciente había presentado síntomas obvios desde la edad de 7 años, que no fue diagnosticada hasta los 21 años de edad. Aunque muchos pacientes con AEH han retrasado diagnósticos, [107] el tiempo transcurrido entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico en este paciente tenía 14 años, lo que puede atribuirse a la ausencia de antecedentes familiares de AEH. El diagnóstico se puede retrasar en pacientes con mutación de novo, que puede estar presente en hasta el 25% de los pacientes de HAE, debido a la falta de historia familiar [108].

Hasta hace poco, la terapia con andrógenos atenuados era la única opción de tratamiento profilaxis aprobado para HAE en los Estados Unidos [58]. La enfermedad de este paciente ha sido controlado con dosis bajas de andrógenos atenuados (primera danazol y más tarde estanozolol) por más de 10 años, con una dosis de mantenimiento tan bajo como estanozolol 2 mg 3 días por semana. Aunque los andrógenos atenuados están asociados con efectos adversos significativos, [59] este paciente ha tolerado bien el tratamiento. En su caso, los únicos efectos adversos reportados que pueden estar asociados con estanozolol eran hipercolesterolemia leve y leve elevación de las enzimas hepáticas, ambos de los cuales espontáneamente normalizado. Los andrógenos atenuados también ofrecen la conveniencia de la dosificación oral.

Caso 3: La profilaxis intermitente

A la edad de 13 años, la frecuencia y severidad de los episodios de edema aumentaron. Los ataques se repitieron en 2 o 3 veces por mes y se produjo un ataque abdominal. El aumento de la frecuencia de los ataques se atribuyó a los cambios hormonales fisiológicos de la pubertad. Un ensayo de terapia profiláctica con ácido tranexámico era ineficaz, y por lo tanto, todos los días se introdujo danazol 200 mg. Esto alivia los síntomas considerablemente, con el número de ataques disminuyendo hasta un mínimo de 2 a 3 ataques de las extremidades y 1 ataque abdominal por año. El paciente toleró bien la farmacoterapia. Los efectos adversos incluyeron episodios transitorios de menstruaciones irregulares y dolor de cabeza, pero estos no eran lo suficientemente graves como para justificar la interrupción del tratamiento. La dosis de danazol se redujo a 100 mg cada dos días.

Este caso ilustra que la profilaxis a largo plazo de AEH no significa necesariamente que la terapia con medicamentos ininterrumpida durante toda la vida. Durante regulares chequeos, el régimen terapéutico puede ser modificado: medicamentos pueden suspenderse, otros pueden ser introducidos, y las dosis se puede ajustar. En este caso, el ácido tranexámico era ineficaz, y por lo tanto, el cambio a danazol era necesario. Se recomienda dosis se ajustará a la dosis eficaz más baja (en este paciente de la dosis inicial de 200 mg al día a 100 mg cada dos días) para evitar o al menos mitigar los efectos adversos [2].

Caso 4: Optimización de la terapia para Hae

Resumen: Implicaciones para la selección de la terapia profiláctica para Hae

Expresiones de gratitud

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